سندروم گیلن باره چیست؟

آیا می‌دانید علت سندروم گیلن باره چیست؟

سندروم گیلن باره در چه سنی رخ می‌دهد؟

آیا گیلن باره ارثی است؟

ر‌اه‌های درمان سندروم گیلن باره چیست؟

به تمامی این سوالات و سوالاتی که در رابطه با سندروم گیلن باره در ذهن شما پیش آمده است در این مقاله پاسخ خواهیم داد.

سندروم گیلن باره

سندروم گیلن باره یک پلی نوروپاتی حاد است که بعد از عفونت اتفاق می‌افتد.

درگیری اصلی در اعصاب حرکتی است اما گاهی اعصاب حسی و اتونومیک را گرفتار می‌کند.

این سندروم تمام سنین را درگیر می‌کند و ارثی نیست.

بیشتر بیماران از بین رفتن میلین عصب را نشان می‌دهند ولی تخریب آکسونان نیز در بعضی کودکان دیده شده است.

علائم کلینیکی

فلج که معمولاً در پی یک عفونت ویروسی غیر اختصاصی که در حدود ۱۰ روز طول می‌کشد دیده می‌شود.

عفونت ابتدایی که ممکن است در اثر عفونت گوارشی به خصوص کامپیلوباکتروژوژنی یا عفونت تنفسی به خصوص مایکوپلاسما پنومونیه باشد.

ضعف در پاها شروع می‌شود و به سمت تنه پیشرفت می‌کند و اندام فوقانی و سرانجام عضلات بولبار را می‌گیرد (به این الگوی درگیری Landry assending paralysis می‌گویند).

عضلات پروگزیمال و دیستال به صورت قرینه درگیر می‌شوند.

ولی آسیمتری در 9% بیماران دیده می‌شود.

شروع آن تدریجی است و پیشرفت آن روزها و هفته ها طول می‌کشد.

گاه گاهی در بعضی از موارد حساسیت و درد عضله در مراحل اولیه دیده می‌شود.

کودکان درگیر بی‌قرار هستند.

ضعف به سمت ناتوانی و عدم راه رفتن و بعدا تتراپلژی شل پیشرفت می‌کند.

گاهی اوقات پارستزی دیده شده است.

درگیری بولبار در نصف بیماران اتفاق می‌افتد و لذا نارسایی تنفسی ممکن است بوجود آید.

دیسفاژی و ضعف عضلات صورت اغلب همراه با نارسایی تنفسی دیده می‌شود و در غذا خوردن اختلال بوجود می‌آید و ریسک آسپیراسیون بالا می‌رود.

درگیری اعصاب صورتی ممکن است بوجود آید.

بعضی از بیماران جوان ممکن است علائم مننژیت یا مننگوانسفالیت را نشان دهند.

درگیری عضلات خارج چشمی نادر است اما یک مورد غیر شایع درگیری عصب Qculomotor و دیگر اعصاب کرانیال به صورت شدید دیده شده است.

Miller-Fisher Syndrome شامل افتالموپلژی خارجی حاد و آتاکسی و آرفلکسی است، ادم ته چشم در بعضی موارد دیده شده است.

اگرچه مشکلات بینایی یک تظاهر کلینیکی عام نیست، بی‌اختیاری ادرار یا احتباس ادرار یک عارضه است که در ۲۰% موارد دیده می‌شود و معمولاً دائمی است.

رفلکس‌های تاندونی از بین رفته است که این ممکن است در مراحل اولیه بیماری یا گاهی اوقات در مراحل دیرتر دیده شود.

درگیری سیستم اتونومیک همچنین در بعضی موارد دیده شده است.

فشار خون و ضربان قلب نوسان دار و افت فشار خون وضعیتی و برادی کاردی اتفاق می‌افتد.

مانیتور قلبی – عروقی در فاز حاد بیماری مهم است.

پیش آگهی

بیماری خود به خود در عرض ۲ تا ۳ هفته بهبود پیدا می‌کند.

در بیشتر بیماران قدرت عضله به حد طبیعی می‌رسد، اگرچه در تعدادی از آنها ضعف عضله باقی می‌ماند.

آخرین قسمتی که معمولاً به بهبودی پیدا می‌کند رفلکس تاندونی است.

روند بهبود برعکس روند درگیری است، یعنی ابتدا عملکرد بولبار بهبودی می‌یابد و بعدا ضعف اندام‌های تحتانی بهبود می‌یابد.

اگر بیماری تشخیص داده نشود و درمان نشود بیمار در اثر نارسایی تنفسی و درگیری بولبار از بین می‌رود.

اگرچه پیش آگهی بیماران به طور کلی خوب است ولی 3 مورد نشانه پیش‌آگهی بد بیمار است:

1. درگیری اعصاب کرانیال
2. نیاز به لوله گذاری داخل تراشه
3.  معلولیت زیاد در شروع بیماری

 یافته‌های آزمایشگاهی

مطالعه روی CSF برای تشخیص اساسی است.

CSF با پروتئین بالا ولی تعداد سلول طبیعی در بیمار دارای پلی نوروپاتی حاد و یا تحت حاد تشخیصی است.

درمان

درمان علامتی است و شامل IVIG (ایمنوگلوبولین داخل وریدی)و پلاسمافورزیس و استروئید و داروهای ایمونوساپرسیو است.

  درمان حمایتی مثل حمایت تنفسی و درمان عفونت باکتریال ثانویه مهم می‌باشد.

مداخله توانبخشی

در مرحله ابتدایی:

هیچگونه درمان توانبخشی صورت نمی‌گیرد و تنها وضعیت صحیح استراحت مهم است.

در مرحله میانی:

هدف حفظ دامنه حرکتی با دادن وضعیت صحیح و حرکات غیرفعال در حد تحمل کودک است.

در صورت نیاز می‌توان از اسپیلنت و وسایل کمکی استفاده نمود.

در مرحله بهبودی:

تمرینات فعال و آرام در دامنه توانایی کودک بدون مقاومت انجام می‌شود، تقویت عضلات، بهبود و افزایش تحمل چالاکی مهم هستند.

حمایت روانی و کمک به استقلال در مراقبت‌های فردی از جمله موارد قابل توجه هستند.

با توجه به ضعف و آتروفی عضلات بین استخوانی و افتادگی مچ پا، تقویت و نگهداری از عضلات بین استخوانی و Tibialis anterior و جلوگیری از ضعف آنها لازم است.

بدلیل درگیری حسی، آموزش تکنیک‌های جبرانی، بازآموزی حسی و مراقبت از پوست ضروری پیدا می‌کند.