آشنایی با هیدروسفالی

هیدروسفالی افزایش حجم مایع مغزی – نخاعی در درون کاسه سر است.

هیدروسفالی می‌تواند نسبت به نقایص پیوند لوله عصبی ثانوی باشد و این در صورتی است که نخاع شوکی پایین‌تر به بافتهای محاط بر آن بچسبد و نتواند به موازات آن رشد کند و در درون حفره ستون فقرات به طرف بالا حرکت کند.

لوبر و باسی در پژوهشی دریافتند که از بین ۵۸۸ نوزاد هیدروسفال ۴۷۸ نفر اسپینابیفیدا داشتند.

علل دیگر هیدروسفالی ارتباطی به نقایص مربوط به لوله عصبی ندارد.

برخی اوقات به علت تولید مضاعف یا کم جذبی مایع مغزی – نخاعی، ناتوانی در کنترل و اداره مایع اضافی در مغز پدید می‌آید.

در موارد دیگر جریان معمولی گردش مایع نخاع، اغلب درباریک‌ترین نقطه آن، یعنی سیلویوس مسدود می‌شود.

در چنین مواردی، مایع تولید شده در بطن موجب حجیم شدن مغز شده و کاسه سر بزرگ می‌گردد.

هیدروسفالی حالتی است که بطن‌های مغز از مایع مغزی نخاعی (CSF) پر شده و خیلی بزرگ می‌شود.

اگرچه هیدروسفالی اختلال واحدی نیست، اما این اختلال  گذرا گاه نمای مشترک از شرایط مختلفی است که بر مغز اثرات و پیامدهای خاصی دارد.

هیدروسفالی در هر سنی رخ می‌دهد.

در بزرگسالان ممکن است همراه با حالات شبه زوال عقل باشد.

هم در کودکان و هم در بزرگسالان ممکن است همراه با یک ضربه، عفونت‌ها یا تومورهای مغزی باشد.

در همه این حالات، سن شروع هیدروسفالی اکتسابی با توجه به بی نظمی آن متفاوت خواهد بود.

بنابراین هیدروسفالی یک پدیده ثانوی است که در چگونگی تعیین پیامد کارکردی نسبت به اختلال ضایعه‌ای اولیه، عفونت‌ها یا رشد تومور اهمیت کمتری دارد.

در این مقاله با هیدروسفالی اولیه سر و کار داریم که شامل کودکانی است که اختلال آنها از اولین روز تولد مشخص بوده و درمان شده است.

علت شناسی اصلی هیدروسفالی اولیه شامل:

• اختلالات مادرزادی و جنینی همچون عفونت‌های عصبی (منینگومیلوسل اسپینابیفیدا SBM)
• سندروم دنی-واکر (DWS)
• انسداد یا انقباض دریچه‌های مجرایی(AS)
• خونریزی درون بطنی(IVH) است که در طول دوره جنینی در نوزادان نارس همراه با آنسفالوپاتی کم اکسیژنی- کم خونی رخ می‌دهد.

این چهار علت که در بروز اولیه هیدروسفالی مشترک و متداول است، در نحوه ورود هیدروسفالی، درمان، عواقب عصبی رفتاری و کارکرد شناختی آن موثر است.

اختلالاتی که در آغاز رشد به وجود می‌آید بر چگونگی رشد مغز تاثیر می‌گذارد و فرصتی جهت چگونگی اختلالات مغز در اوایل زندگی و نحوه تاثیر بر رشد حیطه‌های کارکردی همچون مهارت‌های ادراکی، فضایی-بینایی، زبانی، توجه، حافظه و رفتار را فراهم می‌سازد.

در ارتباط با این اختلال ۳ گام وجود دارد که ارتباط با ساختار مغز و پیامد کارکردی آن است:

شناسایی پیامد نوعی در هر یک از حیطه‌های مختلف، تحلیل منابع تغییرپذیری در حیطه‌های پیامدی و بررسی ارتباط تغییر پیامد به روش اصولی با توجه به نابهنجاری‌های ساختاری رشد مغز.

در طول یک دهه گذشته مطالعات زیادی در جهت شناسایی پیامدهای اصلی هیدروسفالی اولیه صورت گرفته است و آسیب‌هایی که به طور معمول کودکان مبتلا به این اختلال دارند، معرفی کرده است.

نوشتار حاضر به موضوع دوم و سوم اشاره دارد.

به ویژه به تحلیل منابع تغییرپذیری در حیطه‌های پیامدی می‌پردازد همچنین بر موضوع ارتباط بین مغز و رفتار تمرکز دارد.

بحث حاضر به‌دنبال مرور کوتاهی از همه گیری‌شناسی، به پاتوفیزیولوژی و نوروپاتولوژی یعنی سه مقوله اصلی هیدروسفالی اولیه می‌پردازد.

سپس حیطه‌های خاص به پیامدی مرور می‌شود و بعد از آن با بررسی عوامل موثر مختلف که بر پیامدها تاثیر دارند خاتمه می‌یابد.

شناسایی، همه‎گیری‌شناسی، پاتوفیزیولوژی و جنین شناسی عصبی شناسایی

انواع هیدروسفالی مادرزادی و جنینی قبل از تولد، یا بلافاصله بعد از تولد قابل کشف است.

اسپینابیفیدا منینگومیلوسل،DWS و AS مشکلات مادرزادی هستند که در طول سه ماهه اول بارداری رخ می‌دهد.

تفاوت‌های مهمی در تنظیم زمانی جنینی و نوروپاتولوژی در بین این سه علت هیدروسفالی وجود دارد.

در اسپینابیفیدا منینگومیلوسل، وضعیت نقص رشد نخاعی بهنگام تولد، معمولاً بیانگر بد شکل گیری مغز از جمله مخچه و مغز پسین است که این وضعیت نتیجه ترکیدگی طولانی عصب نخاعی جنین در طول سه ماهه اول است.

هیدروسفالی، بلافاصله بعد از تولد قابل شناخت است و به این دلیل رخ می‌دهد که در شکل گیری آرنولدکیاری، جریان مایع مغزی- نخاعی را مسدود می‌کند.

AS و DWS معمولاً به دلیل گسترش سریع اندازه سر در دوره کودکی و افزایش فشار CSF قابل شناخت است.

در AS انسداد ناشی از باریک‌بودن مجرای سیلویوس است.

درحالی که بدشکل‌گیری مخچه‌ای و خصیصه کیسه‌ای بودن DWS منجر به هیدروسفالی در این کودکان می‌شود.

همچنین بدشکل‌گیری مخچه‌ای باعث مشکلاتی در جهت کنترل سر کودکان با DWS می‌شود و همین موضوع کمک می‌کند تا هیدروسفالی را بهتر بشناسیم.

کودکانی که به صورت زودرس و با وزن پایین متولد می شوند، ممکن است هیدروسفالی را در دوره جنینی رشد دهند که در این صورت از طریق اولتراسونوگرافی مغز قابل تشخیص است.

به صورت عادی این قبیل کودکان دارای ریسک (خطر) بالایی هستند.

در این قبیل موارد هیدروسفالی ناشی از خونریزی درون بطنی در germinal matrix است که اگر به اندازه کافی سفت باشد، منجر به انسداد CSF می گردد.

همه‌گیرشناسی و جنین‌شناسی عصبی

برآورد دقیق میزان شیوع هیدروسفالی با توجه به علل مختلف آن ممکن نیست.

هرچند برخی از این علل کاملاً روشن است ولی همه آنها شناخته شده نیست.

در آمریکای شمالی تقریباً در هر ۱۰۰۰ نوزادی که به صورت زنده متولد می‌شوند 1 تا 2 درصد آنها نقص در مجرای عصبی را دارند.

اسپینابیفیدا منینگومیلوسل در بین هر 1000 نوزاد، حدود 0/5 تا 1 درصد را در برمی‌گیرد.

بدشکل‌گیری نخاعی که شامل جلوآمدگی نخاع و پرده‌های مغز است همراه با نواقصی در نخاع و ستون نخاعی دیده می‌شود.

میزان آسیب نخاعی بر نحوه کارکرد تاثیر دارد و آسیب در سطوح پایین باعث فلج اندام تحتانی، عدم کنترل ادرار و دیگر نابهنجاری‌های جسمانی می‌شود.

اغلب کودکانی که دارای اسپینابیفیدا منینگومیلوسل هستند دارای بدشکل‌گیری آرنولدکیاری هستند که شامل فتق مخچه تحت فشار از بطن چهارم است، که همین وضعیت مانع جریان CSF در بطن‌های چهارم و سوم می‌شود.

هیدروسفالی در ۸۰ – ۹۰ درصد کودکان با اسپینابیفیدا منینگومیلوسل رخ می‌دهد.

DWS بسیار نادر است و تقریباً درهم زیر 3۰۰۰ نوزادی که به دنیا می‌آید یک کودک مبتلا به سندروم دقیقا دنی‌واکر است.

فقدان مادرزادی سوراخهای لوشکا و ماژندی که باعث اتصال بالون مانند بطن چهارم و تبدیل آن به صورت یک کیست بزرگ می‌شود که اصطلاحا سندروم دنی‌واکر می گویند.

مورد AS تا حدودی بعد از بارداری رخ می‌دهد.

کودکان با AS حدود 0/5 از 1000 نوزاد متولد شده را دربرمی‌گیرد.

این نوع اختلال فقط در هیدروسفالی دیده می‌‍‌شود.

برخلاف SBM و DWS، در AS آنچه به طور کلی طبیعی است اگر چه تا حدودی به دلیل فشار وارد آمده مخچه به طرف عقب کشیده می‌شود.

AS به دلیل باریک بودن مادرزادی مجرای مغزی رخ می‌دهد.

کودکان با خونریزی درون بطنی هیدروسفالی را به دلیل خونریزی جنینی، بلافاصله بعد از تولد رشد می‌دهند و همین موجب منع جریان CSF میشود.

برای این دسته از کودکان گاهی اوقات شنت‌گذاری ضروری است.

حدود ۲۰ درصد از نوزادان زودرس این اختلال  در آنها دیده می‌شود.

تشخیص

یک معاینه بالینی بسیار مهم در مورد شک به هیدروسفالی تابانیدن نور به سر است و معاینه باید در یک اتاق تاریک انجام شود.

حفره خلفی بزرگ شده در سندروم دنی‌واکر و یافته‌های غیر معمول هیدروآننسفالی نمونه‌هایی از تشخیص‌های جالب است که متخصص قادر به تشخیص آنهاست.

هیدروسفالی را هرچه زودتر باید تشخیص داد.

بهترین شاخص بالینی اندازه‌گیری دور سر به دفعات مکرر است.

انحراف ناگهانی از منحنی رشد مورد انتظار، مشخص کننده بزرگ شدن غیر طبیعی سر است.

که ممکن است به علت هیدروسفالی یا هماتوم زیر سخت شامه‌ای باشد.

متاسفانه تعداد کمی از موارد هیدروسفالی بدون بزرگ شدن اندازه سر پیشرفت می‌کنند که در این موارد وقتی که ملاج باز باشد سفت و برآمده است.

عکس های رادیوگرافیک جمجمه در نمایش حفره خلفی کوچک با تنگی مجرای سیلویوس و یا کلسیفیکاسیون در بعضی تومورها مفید هستند.

در نهایت بهترین و سالم‌ترین روش‌های ارزیابی هیدروسفالی بررسی آن از نظر نیاز به گذاشتن شانت جراحی،CT اسکن یا MRI میباشد.

اولتراسوند ممکن است مفید باشد ولی چنانچه در دسترس نباشد، می‌توان از مطالعات با استفاده از ماده حاجب که قدیمی‌تر است استفاده نمود.

البته این اعمال باید با احتیاط انجام شود، زیرا ممکن است یک هیدروسفالی متوقف شده، دوباره فعال شود و باید فقط وقتی انجام شوند که شواهد قابل قبول دال بر پیشرونده بودن هیدروسفالی در دست باشد.